鐵沉著病的癥狀是什么？鐵沉著病怎么治療？

　　1.鐵吸收的調節功能異常，見于特發性鐵沉著病。
　　2.紅細胞生成障礙導致貧血，而貧血又反饋性地使腸道的鐵吸收明顯增加，使之超過機體的實際需要，造成組織中鐵沉積過量，這種情況稱為紅細胞生成性鐵沉著病。
　　3.肝臟疾病。
　　4.食物中含鐵量過多。

　　1.晚期可因食管靜脈曲張發生胃腸道出血肝細胞癌的發生率為29％，這一惡性并發癥僅出現在有肝硬化的病例中，與其他類肝硬化相比，本病發生肝癌者較多，這種肝癌常為多中心的結節狀，而不是單一的大團塊狀，也沒有大量的甲胎蛋白釋放至血中，經皮行肝臟穿刺活檢時，若為小點狀肝癌，其結果可能為陰性。
　　2.心臟并發癥可發生于數天內，突然出現心力衰竭及（或）心律失常，因此有心臟受累證據者應作為急癥來處理，嗜酒者更增加了發生心臟病的危險。
　　3.如果出現急性劇烈的腹痛，腹脹和休克常是并發細菌性腹膜炎，在本病是一種嚴重的致死性并發癥。
　　4.除肝癌外，本病還可并發其他腫瘤以及發生第2腫瘤，多為晚期高齡患者，其他腫瘤包括膀胱癌，回腸癌，結腸癌，前列腺癌等，有報道清除多余的鐵至少7年后才出現腫瘤。
　　5.糖尿病、關節病變亦是本病最常見的并發癥，在發病過程中出現，應積極的給予早期治療。

　　特發性鐵沉著病多在40～60歲間出現癥狀。20歲前發病者罕見。多見于男性。皮膚色素沉著遍及全身，50～90％的病人因黑色素過多使皮膚呈青銅色，以面頸部、手背、前臂伸側、下肢、外生殖器及疤痕處最明顯。多數患者有糖尿病，輕重不一，有時對胰島素耐藥。由于肝硬變，肝臟腫大而質硬，半數病人有輕度脾腫大和蜘蛛痣。約15％的患者有心臟癥狀，表現為心律失常和心力衰竭，后者對除放血療法外的一般治療措施反應差。此外，睪丸萎縮、陽萎和陰毛脫落或減少等也是常見體征。四肢大小關節皆可受累，尤以老年患者多見,這些患者對放血療法的反應差。1/4的病人可出現不明原因的腹痛。約15％的病人有皮膚紫癜。

　　若病人有皮膚色素沉著、糖尿病和肝腫大等三聯表現，即應考慮鐵沉著病。若有兩種表現，也應警惕有無鐵沉著病的可能。應以血清鐵、血清鐵飽和度及血清鐵蛋白的測定作為過篩試驗。若測定的結果均明顯高于正常值，可繼續做去鐵草酰胺試驗，以證實體內有無過大鐵負荷的情況。最后的確診有賴于肝臟穿刺活檢，若發現肝臟主質細胞中含有大量含鐵血黃素伴纖維組織增生，即可明確診斷。

　　原發性鐵沉著病的基本病因為腸道對鐵的吸收增加。患者鐵吸收率較正常人高10倍，鐵吸收增加后，人體又無法將過多的鐵排泄，于是在體內積聚。鐵在體內沉積至發病是一個很慢的過程，假定每日從飲食中吸收10毫克的鐵，要歷14年之久，才能達50克的總量。婦女患本癥者甚少，這是由于婦女在每次月經和分娩時損失相當量的鐵質。

　　腸道鐵吸收增加的原因尚未明確，可能是由于腸粘膜“屏障”作用發生障礙。正常人遇體內鐵過剩時，腸粘膜就阻礙鐵的吸收;而本病患者因腸枯膜能吸收鐵的織飽約酶代謝有先天異常，故不能阻止鐵的吸收。本病癥患者的家族成員中亦有鐵代謝異常。

　　繼發性鐵沉著病癥是繼發于能促便鐵吸收增加的各種后天因素，常見的因素如下:

　　1.飲食中含鐵量長年持續多量，則鐵吸收總量增加。曾有報告稱某地區居民長年飲用含鐵甚多的葡萄酒,本病發生率高。

　　2.嗜酒者、酒精性肝硬化患者的鐵吸收增加，肝組織內有較多的鐵沉積，飲酒者常伴有種種營養成分(如葉酸、膽碑和維生素B6等)缺乏，也促進了鐵的吸收。

　　3.正常胰液中存在鐵吸收抑制因子，因此重癥慢性胰腺炎患者的鐵吸收增加，這與胰腺外分泌璋礙有關。

　　4.長期多次輸血、反復溶血性黃疸和長期服用鐵劑均可引起鐵質沉積。

　　本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵，特別應關注酗酒者、胰腺炎患者及多次反復輸血及應用鐵劑者。

　　鐵沉著病要做一下幾種檢查：

　　①血象與骨髓象 ?血色病時血象與骨髓象無明顯特異性。骨髓涂片或切片，以鐵染色法處理后可見細胞外鐵增多，但對診斷無決定性意義。

　　②血液生物化學檢查 ?血清鐵、血清鐵飽和度和血清鐵蛋白的測定可作為本病的篩選試驗。血清鐵常增高至200μg/dl以上，平均達250μg/dl；血清鐵飽和度高達80～100％;血清鐵蛋白濃度也可明顯增高。

　　③去鐵草酰胺試驗 ?去鐵草酰胺是一種鐵螯合劑。按 10μg/ml予肌肉注射后，正常人24小時尿中所排出的鐵10mg。本試驗反映體內主質細胞中鐵的含量。

　　④肝臟穿刺活檢 ?在肝組織的切片中可見到主質細胞中含有大量含鐵血黃素和輕重程度不一的纖維結締組織的增生，乃至顯著的巨結節的肝硬化。

　　忌食用含鐵量較高的食物：豬肝、豬血、芝麻、黑木耳、桂圓、銀耳、海帶、蝦子、海蟄、大豆、黑豆、豆腐干、雞肝、雞珍。

　　宜食用富含維生素C的食物，促進鐵的吸收：

　　①蔬菜如小白菜、油菜、油菜苔、紫菜苔、莧菜、芹菜、香椿、苦瓜、花菜、辣椒、毛豆、豌豆苗、藕等；

　　②野菜如馬齒莧、野莧菜、蒲公英、制茶等；

　　③富含維生素Ｃ的水果也很多，如鮮棗、紅果、柚子、桔子、橙子、檸檬、草莓、柿子、芒果、獼猴桃、龍眼等，有的野果維生素Ｃ含量高于普通水果許多倍，如刺梨、石榴、金櫻子等。

　　治療原則為阻止鐵的吸收、移除組織中沉著的鐵和對癥治療，改善臟器功能。具體措施如下:

　　1.放血，開始時每日放血500毫升左右，至紅細胞達300-350萬/立方毫米、血紅蛋白為10.5-11克％時改為每周放血一次，以維持此水平。血漿可回輸給患者.通常要反復放血，歷數月到2年。

　　2.靜脈注射乙二胺四乙酸鈉鈣鹽或二乙烯三胺五乙酸，均為鐵絡合劑，能啤體內貯存鐵游離并從腎臟排泄。用藥后尿排泄鐵量顯著增加，故在診斷不明時亦可作為診斷參考的試治療。本法常作為V(血療法的輔助治方，因應用鐵絡合劑時每日尿鐵排泄量亦只有10毫克，而放血500毫升即可除去250毫克的鐵。但對早期的繼發性鐵沉著癥單用鐵絡合劑即可，常在用藥1~2周后自覺癥狀改善。